1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [单选题]小儿腹泻患儿有低钾血症时其心电图主要表现是
A. S—T段降低，T波平坦或倒置，出现U波
B. T波高尖，呈帐篷状
C. Q—T间期延长
D. P—R间期缩短
E. S—T段上升
3. [单选题]患儿男，7岁，毒蛇咬伤2小时入院，伴少尿，血红蛋白尿，全身皮肤瘀斑、瘀点，四肢凉，大理石花纹，需警惕
A. MODS
B. DIC
C. 肾衰竭
D. 休克
E. 心力衰竭
4. [单选题]患儿，女，11岁。发热20余天，体温37．5～38．2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12．5×109／L，尿常规检查(urine routine examination)正常。
A. 诊断首先考虑
B. 风湿热
C. 过敏性紫癜
D. 关节结核
E. 幼年类风湿关节炎
F. 化脓性关节炎
5. [单选题]患儿，3岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是
A. 巨结肠
B. 苯丙酮尿症
C. 佝偻病(rickets)
D. 先天愚型
E. 先天性甲状腺功能低下(congenital hypothyroidism)
