1. [单选题]一个3岁小儿，患脊髓灰质炎，在瘫痪期给促进神经传导功能药物地巴唑，剂量应为
A. 1mg
B. 2mg
C. 3mg
D. 4mg
E. 5mg
2. [单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清(inarticulate speech)就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 脑电图．
B. 肝脏B超
C. 头颅MRI
D. 肌电图
E. 血清铜蓝蛋白
3. [单选题]D／G易位型Down综合征
A. 46，XX(XY)，-14，+T(14Q21Q)
B. 46，XX(XY)，-21，+T(21Q21Q)
C. 46，XX(XY)，+21
D. 45.XO
E. 46，XX(XY)／47，XX(XY)+21
4. [单选题]甲状旁腺代偿功能增强出现于
A. 高血钙时
B. 维生素D缺乏症(vitamin d deficiency)活动期
C. 维生素D缺乏症(vitamin d deficiency)后遗症期
D. 维生素D缺乏性手足搐搦症
E. 维生素D中毒时
5. [单选题]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是
A. 生后一经确诊，立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg／kg)
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期后
6. [单选题]原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是（ ）。
A. 自身免疫性疾病
B. 肿瘤
C. 白血病
D. 艾滋病
E. 反复感染
7. [单选题]小儿消化解剖生理特点中下列哪一项是错误的
A. 出生时已有较好的吸吮能力
B. 唾液分泌较少
C. 食管较短且下端贲门括约肌(cardiac sphincter)控制能力差
D. 胃幽门括约肌(pyloric sphincter)发育良好，且自主神经调节较好
E. 肠道较长，固定差
8. [单选题]原发性免疫缺陷病的总发病率是
A. 1：100000
B. 1：50000
C. 1：10000
D. 1：5000
E. 1：2500
9. [单选题]开始24小时的补液总量及选用的液体应为
A. 60～90ml／kg，1／3张
B. 90～120ml／kg，1／2张
C. 150～180ml／kg，2／3张
D. 180～200ml／kg，1／3张
E. 120～150ml／kg，1／2张
