1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]关于甲状腺功能减低症新生儿期症状的说法中，不正确的是
A. 黄疸常长达3周以上
B. 自生后即有腹胀便秘
C. 常处于睡眠状态
D. 对外界反应迟钝
E. 喂养困难
3. [单选题]男婴，8个月，发热伴抽搐，诊断为化脓性脑膜炎，住院治疗(hospitalization)7天，一般情况好转后又高热39．5℃，呕吐频繁，精神胃纳均可
A. 头颅CT检查
B. 血培养+药物敏感试验
C. 脑电图
D. 脑脊液检查+培养
E. 血钙.磷.碱性磷酸酶 对下列病例最有利诊断的检查是：
4. [单选题]如果胎儿血红蛋白为43％
A. 需要行脾脏切除术
B. 需要长期少量输血
C. 需要长期规则高量输血
D. 需要做自体干细胞移植
E. 需要加强含铁食物摄入
5. [单选题]外周血中性粒细胞(peripheral polymorphonuclear leukocytes)增高的疾病
A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. 慢性肉芽肿病
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D. 白细胞黏附分子缺陷病
E. X-连锁高。IgM血症
6. [单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。
A. 最可能的诊断是
B. 麻痹性肠梗阻
C. 特发性巨结肠
D. 先天性巨结肠
E. 肠扭转不良
F. 肠套叠
7. [多选题]关于麻疹脑炎，叙述正确的是
A. 只发生于麻疹病程早期
B. 可发生在麻疹病程的任何时期
C. 麻疹病情越重，脑炎的损害越重
D. 发生于麻疹病程早期者，主要与免疫反应有关
E. 病死率较高，后遗症较多
