苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]患儿,2岁,因智力低下、不能行走来诊,查体:头大,表情呆滞,面色苍黄,身长69cm,体重9kg,前囟未闭,腹胀,脐疝。此患儿确诊需要做下列哪项检查

A. 血清T4、T3
B. 染色体
C. 血清碱性磷酸酶测定
D. 骨骼X线摄片
E. 血清TSH、T4测定

3. [单选题]瑞氏综合征的主要病理改变为

A. 肝脏弥漫性炎性细胞浸润
B. 肝脏弥漫性脂肪变性
C. 肝脏变性、坏死
D. 脑细胞^{(brain cells)}肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
E. 脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

4. [单选题]足月儿产伤所致颅内出血最常见的类型

A. 脑室周围一脑室内出血
B. 脑实质出血
C. 原发性蛛网膜下腔出血
D. 小脑出血
E. 硬脑膜下出血

5. [单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml。血BUN 6．8mmol／L，肌酐75μmol／L，泼尼松治疗，尿Cr 3490μmol／L。

A. 该小儿内生肌酐清除率为
B. 70ml(1．73m2.min)
C. 32ml(1．73m2.min)
D. 47ml(1．73m2.min)
E. 90ml(1．73m2.min)
F. 47ml(1．73m2.min)

6. [单选题]肺脓肿常见病原体是

A. 腺病毒
B. 金黄色葡萄球菌
C. 呼吸道合胞病毒
D. 肺炎链球菌
E. 肺炎支原体

7. [单选题]9个月男孩，虚胖，头发稀疏、发黄，羊乳喂养，化验白细胞中性粒细胞平均分叶数超过3～4叶，骨髓中各期幼红细胞巨幼变。应诊断为

A. 溶血性贫血
B. 营养性缺铁性贫血^{(nutritional iron deficiency anemia)}
C. 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血
D. 营养性混合性贫血
E. 缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血

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