典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]目前最适当的处理是

A. 激素
B. 输母血
C. 输G-6PD正常的浓缩红细胞
D. 水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡
E. 输三洗血+激素

3. [单选题]下列指标提示细菌感染。但除外

A. 血白细胞总数和中性粒细胞增多
B. 血CRP明显增高
C. 胸片见融合病灶
D. 腺病毒性肺炎发热持续10天以上
E. 胸腔积液细菌培养阳性

4. [多选题]目前应采取何种主要治疗手段

A. 脱水降颅压
B. 预防抽搐
C. 抗病毒治疗
D. 抗生素治疗
E. 预防电解质紊乱

5. [单选题]女，11岁，5年来发现HBsAg阳性，曾反复出现腹水多次，1周前呕血黑粪，近日烦躁不安，易发脾气，晚间误将鞋当作尿盆，两手举起时腕部阵发颤抖。应考虑

A. 合并脑炎
B. 氮质血症
C. 肝性脑病
D. 震颤性麻痹
E. 颅内出血

6. [单选题]如为先心病，哪一项检查最适宜

A. 超声心动图
B. 心电图
C. 血常规
D. 肾CT
E. 血培养

7. [单选题]下列哪个治疗方案最佳

A. 大量静脉用抗生素
B. 口服大量抗生素
C. 口服补液盐及治疗上感
D. 静脉滴注葡萄糖
E. 只需给助消化药^(digestant)

8. [单选题]以下哪项不是川崎病发生冠状动脉瘤的高危因素

A. 男性婴儿
B. 发热超过2周
C. ESR＞100mm／h
D. 体温达40℃以上
E. 有体动脉瘤

9. [单选题]治疗过程中可能出现的副作用

A. 肌张力不全
B. 动作增多
C. 肌张力减低
D. 秽语增多
E. 兴奋、躁动

10. [单选题]足月儿生后48小时，有重度窒息史，生后不久即出现意识障碍，反复惊厥，前囟隆起，颅缝分裂，诊断为缺氧缺血性脑病。该患儿脑损伤主要部位是

A. 大脑皮质
B. 脑干核
C. 小脑
D. 延髓
E. 中脑

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