男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡

1. [单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大^{(hepatomegaly)}、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。

A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病

3. [单选题]先天性肾病综合征^{(congenital nephrotic syndrome)}病理类型可见

A. 微小病变
B. 膜增生性肾小球肾炎
C. IGA肾病
D. 膜性肾病
E. 弥漫性系膜硬化

4. [单选题]该患儿L-甲状腺素(优甲乐)一般推举维持量为

A. 6/μg/(kg·d)
B. 7/xg/(kg·d)
C. 8/μg/(kg·d)
D. 9μg/(kg·d)
E. 10μg/(kg·d)

5. [单选题]女婴，8个月，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为

A. 250kJ/kg(60kcal/kg)
B. 300kJ/kg(70kcal/kg)
C. 340kJ/kg(80kcal/kg)
D. 375kJ/kg(90kcal/kg)
E. 420kJ/kg(100kcaL/kg)

6. [多选题]新生儿期的定义()

A. 自出生脐带结扎起到满27天
B. 自出生脐带结扎起到刚满28天为止
C. 自出生脐带结扎起到满1个月
D. 自出生脐带结扎起到满7天
E. 自出生脐带结扎起到满30天

7. [单选题]以下哪一种疾患有肝功能损害但不容易出现黄疸

A. 毒蕈中毒
B. 肝豆状核变性
C. EB病毒肝炎
D. 巨细胞病毒肝炎
E. 瑞氏综合征(肝脑内脏脂肪变性综合征)

8. [单选题]患儿，3个月，母乳喂养，最近大便次数增多。

A. 首先进行的化验检查为
B. 血常规
C. 尿常规
D. 红细胞沉降率
E. 大便常规
F. 大便细菌培养

9. [单选题]结核性脑膜炎，侧脑室引流的指征是

A. 频繁的呕吐
B. 频繁惊厥
C. 持续高热
D. 明显的脑膜刺激征
E. 出现脑疝先兆

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