胎龄38周出生的新生儿，出生体重2．4kg，生后8天出现皮肤、巩膜

1. [单选题]胎龄38周出生的新生儿，出生体重2．4kg，生后8天出现皮肤、巩膜黄染，反应差，拒食。体格检查：体温34．5℃，皮肤、巩膜明显黄染，肝右肋下3cm，脾左肋下1cm，两侧大腿及小腿外侧发硬，血白细胞25×109／L，中性粒细胞75％，血胆红素220μmol／L，血清丙氨酸氨基转移酶25U／L。最可能的诊断是

A. 早产儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症
B. 低出生体重儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症
C. 足月小样儿^{(small for date infant)}、新生儿败血症、新生儿硬肿症
D. 新生儿败血症、新生儿硬肿症
E. 新生儿败血症、新生儿硬肿症、新生儿肝炎

2. [单选题]该病最常见的并发症为

A. 骨髓炎
B. 腹膜炎
C. 脑膜炎
D. 肺炎
E. 膈下脓肿

3. [单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症多见于

A. 1岁以上小儿
B. 6个月以下婴幼儿
C. 新生儿
D. 6个月以上婴儿
E. 以上都不是

4. [单选题]预防先心病发生的关键时期为

A. 怀孕3～6个月
B. 分娩前1个月
C. 怀孕3个月以内
D. 怀孕6～8个月
E. 分娩后当天

5. [单选题]患者，男，10岁，低热、乏力、消瘦3个月。查体：颈部、腋窝淋巴结如蚕豆大，肝脾轻度大。胸部X线：上纵隔增宽，双肺野尚清晰。血红蛋白132g／L，白细胞9×109／L，PLT 2lO×109／L。PPD试验(-)。可能的诊断是

A. 恶性淋巴瘤
B. 病毒感染
C. 急性白血病
D. 肺门淋巴结核
E. 结节性多动脉炎

6. [单选题]患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。

A. 考虑诊断
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 先天性胸腺发育不全
E. X连锁IsM血症
F. 选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}

7. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

8. [单选题]2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为（ ）。

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 艾森曼格综合征

9. [单选题]确诊首选检查是

A. 测定血糖
B. 测定血苯丙氨酸浓度
C. 染色体检查
D. 测定血酪氨酸值
E. 肝脏活检病理学检查

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