典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]该病人进一步的治疗措施是

A. 补液，给右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)
B. 立即输血
C. 紧急外科手术
D. 肌内注射吗啡止痛
E. 立即用升压药

3. [单选题]为明确诊断首先需要检查的是

A. 尿常规检查^{(urine routine examination)}
B. 血培养
C. 尿培养
D. 肝功能检查
E. 肾功能检查

4. [单选题]此患儿如果做血液净化，最适合做

A. 腹膜透析
B. 血液透析
C. 血液灌注吸附
D. 血浆置换
E. 全血交换

5. [单选题]叶酸、维生素B12含量少的是

A. 母乳
B. 牛奶
C. 全脂奶粉^{(whole milk powder)}
D. 羊奶
E. 酸牛奶^(yogurt)

6. [单选题]活化部分凝血活酶时间(APTT)延长见于下列哪种凝血因子缺乏

A. Ⅸ因子
B. Ⅴ因子
C. Ⅶ因子
D. Ⅱ因子
E. 以上都不是

7. [单选题]若病儿经过乙酰胺治疗后7天，病情基本稳定，但于10天后再次出现抽搐，考虑最可能为

A. 毒物残存
B. 继发性癫痫
C. 低钠血症
D. 低血糖
E. 高钠血症

8. [单选题]一Rh溶血病患儿，其血型为0．CcDEe，其母血型为

A. ccdee。若需换血治疗，下列哪种血型最合适O．CcDEe
B. A．ccdee
C. O．CCDEE
D. 0．ccdee
E. A．CcDEe

9. [多选题]若新生儿于生后24小时内即出现黄疸，应首选哪项检查

A. 属正常现象，可暂时观察
B. 血液细菌培养及药敏试验
C. 肝功酶学检查
D. 检测母子血型
E. 肝胆B超

10. [多选题]口服补液的适应症^(indication)，哪项不符()

A. 无呕吐
B. 有腹胀
C. 无脱水
D. 轻度脱水
E. 中度脱水

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