1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器(genitalia)皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]通常认为确诊屎路感染的中段尿培养菌落数为
A. ＞102/ml
B. ＞102/ml
C. ＞102/ml
D. ＞102/ml
E. ＞102/ml
3. [单选题]WHO推荐的口服补液盐的氯化钾浓度为
A. 0．2％
B. 0．1％
C. 0．25％
D. 0．15％
E. 0．3％
4. [单选题]单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪个部位
A. 脑膜
B. 大脑白质
C. 全脑
D. 大脑皮质尤其是颞叶
E. 以上均不是
5. [单选题]足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用（ ）。
A. 肌注呋塞米（速尿）3mg
B. 肌注地塞米松15mg
C. 20%甘露醇10ml静脉推注
D. 苯巴比妥钠60mg 15-30分钟内静滴
E. 肌注维生素K1 1mg
6. [单选题]即刻合理的处理是
A. 大剂量抗生素治疗
B. 加用抗病毒药物治疗
C. 应用干扰素
D. 停用抗白血病药物
E. 大剂量免疫球蛋白
