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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 自学库    发布:2023-09-28     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题](62~64题共用备选答案)

A. 宫内窘迫.出生时青紫,呼吸浅,不规则,肌张力增强
B. 足月儿,生后4天,气促,口吐泡沫,唇周青紫
C. 出生后窒息,复苏后气促,青紫,肺有粗湿啰音
D. 孕34周出生,生后4小时,呼吸困难呻吟,青紫
E. 孕40周出生,剖宫产,生后4小时,气促。肺部X线示肺纹理增粗
F. 新生儿肺透明膜病可有的表现为


3. [单选题]关于高钠血症的治疗,正确的是

A. 低张液丢失型高钠血症若伴休克,无论血钠浓度多少,应首先以等张液扩容
B. 单纯失水型高钠血症,为防止血钠下降太快,早期应补等张液
C. 无论何种类型高钠血症,均应补低张液以降低血钠
D. 应争取在24小时内纠正高钠血症以防止病情进一步加重
E. 纠正高钠血症时,补液的张力越低,补液的速度宜越快


4. [单选题]男,6岁,反复咳喘1年伴面色苍白,曾咯血2次,按肺炎治疗。查体:体温37.5℃,精神弱,面色苍白,呼吸急促,双肺呼吸音粗,无啰音,Hb 80g/L。胸片提示双肺网点状阴影,PPD(+)。最可能的诊断是

A. 支气管扩张
B. 粟粒性肺结核
C. 特发性肺含铁血黄素沉着症
D. 朗格汉斯组织细胞增生症
E. 急性白血病伴肺炎


5. [单选题](89~90题共用备选答案)

A. 新生儿期
B. 3个月
C. 8个月
D. 1周岁左右
E. 1周岁以后
F. 如果小儿发育正常,多大时头围比胸围大1~2cm


6. [单选题]女、2岁6个月,入院前5天患儿开始腹泻,伴低热、呕吐;昨起尿少,尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌,眼睑微肿、巩膜轻度黄染;皮肤可见出血点,BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L,Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP,血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%,血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

A. 紫癜肾炎
B. 急性肾炎
C. 溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome)
D. 急性肾衰竭
E. 急性黄疸型肝炎,肝肾综合征


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