1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [单选题]男孩，4岁。因咳喘2天、气喘加剧半天就诊。体检：体温正常，吸气性呼吸困难，口唇微绀，听诊两肺广泛哮鸣音，心率140次／分。既往有哮喘发作史5次，有过敏史(allergic history)，其母亲亦有哮喘史。
A. 应立即采取哪项措施
B. 吸氧
C. X线检查
D. 肺功能
E. 痰培养
F. 喷雾吸入
3. [多选题]出生时脐带结扎后新生儿循环的变化
A. 肺循环压力和阻力降低
B. 血压下降
C. 动脉导管分流逐渐停止
D. 心率增快
E. 卵圆孔关闭
4. [单选题]肾病综合征长程治疗方案中，泼尼松的用量是
A. 0．5～1mg／(kg.d)
B. 1～2mg／(kg.d)
C. 2～3mg／(kg.d)
D. 3～4mg／(kg.d)
E. 4～5mg／(kg.d)
5. [多选题]维生素E缺乏症(vitamin e deficiency)的诊断线索包括
A. 脂肪吸收不良
B. 血红蛋白110g/L
C. 极低出生体重儿
D. 血浆维生素E12μmol/L
E. 早产儿
6. [单选题]人乳中含脂肪最多的是
A. 初乳
B. 过渡乳
C. 成熟乳
D. 晚乳
E. 全程乳
7. [单选题]女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助
A. 摄胸部正位片
B. 淋巴细胞转化实验
C. T淋巴细胞计数
D. 骨髓检查
E. 血清免疫球蛋白测定
8. [多选题]下列哪些因素可使黄疸加重
A. 饥饿
B. 缺氧
C. 碱中毒(alkalosis)
D. 脱水
E. 便秘
9. [单选题]若诊断为川崎病，最佳治疗药物为
A. 阿司匹林
B. 糖皮质激素
C. 大剂量丙种球蛋白
D. 双嘧达莫
E. 大剂量丙种球蛋白+阿司匹林
