1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸(tyrosine)酶
D. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)
E. 半乳糖(galactose)－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]肺动脉段凹陷
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 动脉导管未闭
E. 法洛四联症
3. [多选题]遗传性代谢缺陷病常见的诊断方法有
A. 氨基酸分析
B. 血滴纸片、尿液筛查试验
C. 血清TT3、TT4、FT3、FT4、TSH
D. 有机酸分析
E. 血生化检测
4. [单选题]化脓性脑膜炎并发脑积水时下列陈述错误的是
A. 前囟隆起，甚至颅缝裂开
B. 叩诊时可闻破罐声
C. 炎症后发生粘连堵塞了脑室侧孑L、正中孔或导水管所致
D. 发生于急性期
E. 常并发于肺炎球菌性脑膜炎
5. [单选题]正常的肝脏触诊应是
A. 质硬如额
B. 质硬如鼻
C. 质软如唇
D. 表面光滑不平
E. 肝有压痛
6. [单选题]等渗性脱水首先补充哪种液体
A. 2：3：1液
B. 4：3：2液
C. 2：1等张含钠液
D. 1：2含钠液
E. 1：4含钠液
