伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷病

1. [单选题]伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷病

A. 四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

2. [单选题]患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢^{(both lower limbs)}麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢^{(both lower limbs)}肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MR[发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 多发性硬化
C. 急性脊髓炎
D. 视神经脊髓炎
E. 单纯性球后视神经炎

3. [单选题](35～39题共用题干)

A. 男，10岁，发作性抽搐2年，表现为意识丧失，四肢有节律地抽动，持续5～10分钟，查体无异常，脑电图示全导棘慢波，诊为癫痫。
B. 其发作形式为
C. 全身型强直发作
D. 全身性^(systemic)强直-阵挛发作
E. 不典型失神发作
F. 全身性^(systemic)阵挛发作
G. 肌阵挛发作

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