患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [多选题]对于生理性黄疸描述错误的是( )

A. 生后24小时内出现
B. 7-14天消失(早产儿3~4周)
C. 血清胆红素≤221umol/L
D. 除轻度黄疸外一切情况正常

3. [单选题]早产儿、低出生体重儿需入暖箱时应

A. 裸体
B. 裸体、包尿布
C. 穿单衣、包尿布
D. 穿单衣、包尿布、盖棉被
E. 穿棉衣、包尿布、盖棉被

4. [单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列叙述正确的是

A. 血清铁减少
B. 血清铁结合力增加
C. 红细胞生存期正常
D. 红细胞渗透脆性降低
E. 红细胞体积偏大

5. [单选题]以下哪项不是苯丙酮尿症的临床特点

A. 生后4个月左右才发现智力低下
B. 可有抽搐发作或脑性瘫痪
C. 头发褐黄色，尿有霉臭气味
D. 特殊面容，四肢粗短
E. 皮肤白皙，易出现湿疹样皮疹

6. [单选题]智能落后，骨龄落后是

A. 甲状腺功能减低症
B. 生长激素缺乏
C. 先天性肾上腺皮质增生症
D. 体质性发育迟缓
E. 中枢性性早熟

7. [单选题](65～67题共用备选答案)

A. 等张含钠液
B. 2/3张含钠液
C. 1/2张含钠液
D. 1/3张含钠液
E. 1/6张含钠液
F. 高渗性脱水第一天补液

8. [单选题]生长发育的影响因素中对身高的影响是：( )

A. 遗传因素决定一切
B. 遗传赋予生长潜力，环境决定生长发育的现实性
C. 营养决定最终身高
D. 体育锻炼决定最终身高

9. [单选题]该小儿若从未接种过疫苗，4天前接触过一麻疹患儿，对其处理正确的是

A. 立即接种麻疹减毒活疫苗
B. 立即接受被动免疫
C. 立即应用抗病毒药物预防
D. 无需再次进行被动免疫
E. 观察并隔离3周后进行主动免疫

10. [单选题]患儿，男，6岁，在河中游泳时溺水，现场心肺复 苏成功后转入ICU病房，患儿神志不清，间断抽搐，血压正常。

A. 入院后紧急处理
B. 镇静剂^(sedative)
C. 甘露醇
D. 呋塞米
E. 人工呼吸机辅助通气
F. 呼吸兴奋剂

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