1. [单选题]典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
2. [单选题]铁剂治疗有效，停药时间应该在Hb达到正常水平后
A. 3～4天
B. 1周
C. 2周
D. 1个月
E. 2个月
3. [单选题]1岁男孩，近2个月反复感冒，渐消瘦，近10天来低热，盗汗明显，爱哭闹，夜睡不安，有时呕吐。查：营养较差，浅表淋巴结不大，颈无抵抗，心肺 (-)，脑膜刺激征(-)，胸片示肺门增大，红细胞沉降率40mm／h，PPD试验硬结直径16mm。下列处理哪项不妥
A. 异烟肼全日量的一半静滴
B. 最初3个月可用3～4种抗结核药联合治疗
C. 抗结核药物须用1．5～2年
D. 开始加用泼尼松，按1mg／(kg.d)口服
E. 可行鞘内注射抗结核药物
4. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞(peripheral leukocytes)17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为
A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症
