患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]10岁男孩患急性肾炎^{(acute nephritis)}，近两天尿更少，气急，不能平卧。查体：呼吸48次／分，心率100次／分，两肺后下可闻及少许中小水泡音，肝右肋下2cm，最可能为急性肾炎^{(acute nephritis)}伴

A. 代谢性酸中毒
B. 肺炎
C. 支气管炎
D. 严重循环充血
E. 急性肾功能不全

3. [单选题]对初步诊断有很大帮助的是下列哪一项

A. 尿常规
B. 血常规
C. PPD试验
D. 大便常规
E. 胸部X线摄片

4. [单选题]现尿量：900ml/d，患儿眼窝仍略凹陷，每日入液量正确给予

A. 估计脱水，可按轻度脱水实施补液
B. 按肾衰竭严格控制液量(液量计算公式)
C. 可按正常儿，计算每日入液量
D. 根据出量．决定每日入液量
E. 需限制每日入液量≤1000～1200ml

5. [单选题](45～48题共用题干)

A. 女，2岁，发热6天，皮疹及手足硬肿2天,心前区痛1天。临床考虑为川崎病。
B. 以下哪种是川崎病发生的原因
C. 感染
D. 心肌缺血
E. 化学刺激
F. 自主神经功能紊乱
G. 病因不明

6. [多选题]治疗支原体肺炎的首选药物是()

A. 青霉素
B. 红霉素
C. 氯霉素
D. 链霉素
E. 洁霉素

7. [多选题]传染性单核细胞增多症的诊断依据是

A. 发热、淋巴结肿大，肝大、脾大
B. 冷凝集试验阳性
C. 异常淋巴细胞＞10%
D. VCAIgM阳性
E. 嗜异性凝集试验阳性

8. [单选题]应用泼尼松治疗6个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑改用哪项治疗

A. 加大泼尼松剂量
B. 改用雄激素如达那唑
C. 改用免疫抑制剂如长春新碱
D. 改用大剂量丙种球蛋白静注
E. 脾切除

9. [单选题]1岁男孩，4年前诊断急淋白血病L2型，T细胞型，标危型，一直坚持化疗，半年前结束治疗。3天前发现左侧睾丸肿大，不伴疼痛。诊断为睾丸白血病复发，应进行哪项治疗

A. 造血干细胞移植
B. 全身化疗加双侧睾丸放射治疗
C. 全身化疗加左侧睾丸放射治疗
D. 双侧睾丸放射治疗
E. 单侧睾丸放射治疗

10. [单选题]瞬时记}乙的信息，在大脑中保持的时间大约为

A. 几秒钟
B. 几十秒
C. 几十分钟
D. 一二分钟
E. 十几分钟

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