4岁女孩，发热1天，惊厥20分钟来院。查体：意识不清，口吐白沫，

1. [单选题]4岁女孩，发热1天，惊厥20分钟来院。查体：意识不清，口吐白沫，四肢阵挛，决定予安定止惊治疗，哪种用法是错误的

A. 每次0．3～0．5mg／kg
B. 稀释后静脉慢推
C. 最大量10mg／次
D. 稀释后如混浊禁用
E. 无效时15～20分钟后可重复

2. [单选题]最适当的处理是

A. 积极抗感染
B. 按小儿腹泻补钾原则进行补钾
C. 提高输入液的葡萄糖浓度
D. 静滴血浆
E. 补钙

3. [单选题]进一步对诊断和指导治疗最有意义的检查是

A. 肾活检
B. 肾CT
C. 肾MRI
D. IVP
E. 核素肾图

4. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

5. [单选题](82～84题共用备选答案)

A. 蝶呤总排出量增高，新蝶吟和生物蝶呤的比值正常
B. 蝶呤总排出量增高，四氢生物蝶呤减少
C. 新蝶呤排出量增加，新蝶呤和生物蝶呤的比值增高
D. 蝶呤总排出量减少
E. 新蝶呤和生物蝶呤的比值减少
F. 苯丙氨酸-4-羟化酶(PHA)缺乏引起

6. [单选题]该病属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

7. [单选题](88～90题共用备选答案)

A. 体重
B. 身长
C. 上、下部测量
D. 前囟
E. 上臂围
F. 体格测量可以反映一些生长发育及疾病情况，衡量营养状况的重要指标是

8. [多选题]有助于^{(helpful to)}临床诊断的主要依据^{(main basis)}是

A. 血电解质测定
B. 血清CK-MB
C. 大便病毒分离
D. 血液病毒分离
E. 心肌肌钙蛋白阳性

9. [单选题]肾小球疾病的发病机制是

A. 免疫复合物介导型
B. 感染性炎性病变
C. 炎症介质介导型
D. 免疫介导型炎性病变
E. 非免疫非感染性病变^{(infectious lesions)}

10. [单选题]肝豆状核变性的治疗原则是

A. 限制食用含铜高的食物
B. 应用青霉胺
C. 减少铜的摄入和增加铜的排出
D. 应用锌剂
E. 肝移植

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