男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，

1. [填空题] 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大^{(hepatomegaly)}达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷.确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [多选题]先天性溶血性贫血包括

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 地中海贫血
C. 蚕豆病
D. 新生儿溶血病
E. 自身免疫性溶血性贫血

3. [单选题]下列选项中，不属于脾阳虚弱带下过多的主症的是（ ）

A. 带下色白，质稀薄，无臭气，绵绵不断
B. 面色萎黄，体倦乏力
C. 精神疲倦，纳少便溏
D. 五心烦热，失眠多梦
E. 舌淡，苔白腻，脉缓弱

4. [多选题]尿胆原增多见于

A. 肾小管尿胆原重吸收增高
B. 肝功能受损
C. 肠道吸收尿胆原增高
D. 体内胆红素生成亢进且胆管通畅
E. 肠道阻塞

5. [多选题]小儿每天尿量随年龄和个体差异很大，但一般有一定规则，下列论述哪些是正确的 ( )

A. 正常新生儿生后48小时正常尿量为每日24～72ml/kg，婴儿每日为400～500ml，学龄前儿童每日为600～800ml，学龄期每日为800～1400ml
B. 少尿者：新生儿为每小时少于1ml/kg，婴幼儿少于200ml，学龄前儿童少于300ml，学龄儿童<400ml
C. 新生儿每小时尿量为3～5ml/kg
D. 新生儿小于每小时0.5ml/kg，或婴幼儿每天尿量少于20～50ml称为无尿
E. 新生儿小于每小时1.0ml/kg，或婴幼儿每天尿量少于30～50ml称为无尿

6. [多选题]心内膜弹力纤维增生症X线改变有 ( )

A. 左心室明显肥大
B. 右心室明显肥大
C. 左心缘搏动减弱
D. 肺纹理减少
E. 肺纹理增多

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