1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]患儿男，7岁。2周前发热，T 39℃，咽痛，鼻塞，流涕，全身酸痛，治疗一周，痊愈。1天前晨起牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全身皮肤布满针尖大小出血点(small bleeding spots)，无骨压痛，肝脾肋下未触及；Hb 128g／L，WBC 8．4×109／L，分类正常。血小板20×109／L。该患儿最可能的诊断是
A. 急性白血病
B. 急性再生障碍性贫血
C. 类白血病反应
D. 过敏性紫癜
E. 特发性血小板减少性紫癜
3. [单选题]脑积水
A. 矮小 延迟 落后 落后 不匀称
B. 正常 延迟 正常 正常 匀称
C. 正常 延迟 落后 正常 匀称
D. 矮小 正常 正常 正常 匀称
E. 矮小 正常 正常 落后 匀称
4. [单选题](49～51题共用题干)
A. 男，9岁，家长发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。
B. 应考虑的诊断是
C. 右动眼神经麻痹
D. 重症肌无力眼肌型
E. 右外展神经麻痹(abducens paralysis)
F. 右面神经麻痹
G. 多发性硬化
5. [单选题]哪种药物可致耳聋
A. 异烟肼
B. 对氨基水杨酸钠
C. 链霉素
D. 利福平
E. 乙胺丁醇
6. [单选题]7岁女孩，低热半月，消瘦轻咳。查体：体温38℃，营养差，右背下部听诊呼吸音减低，下肢有结节性红斑，接种过卡介苗，PPD试验强阳性。
A. 该患儿首选的检查为
B. 纤维支气管镜检查
C. 痰找结核菌
D. 胸部X线摄片
E. 结核抗体测定
F. 红细胞沉降率
7. [单选题]结节性脂膜炎与结节性多动脉炎的区别在于
A. 发热
B. 内脏损害
C. 关节疼痛
D. 典型皮下结节表现
E. 心脏损害
8. [单选题]小儿符合中度等渗性脱水的是（ ）。
A. 失水量占体重的6%，血清钠155mmol/L
B. 失水量占体重的3%，血清钠135mmol//L
C. 失水量占体重的7%，血清钠120mmol/L
D. 失水量占体重的8%，血清钠140mmol/L
E. 失水量占体重的11%，血清钠140mmol/L
