BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶^{(hydroxylase)}
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸^(tyrosine)酶

2. [单选题]生长激素部分缺乏

A. GH峰值4ΜG／L
B. GH峰值8ΜG／L
C. GH峰值12ΜG／L
D. TSH值4MU／L
E. TSH值25MU／L

3. [单选题]1岁男孩，发热咳嗽3天，嗜睡伴抽搐一次收入院。查体：体温38．5℃，前囟膨出，呼吸浅快，两肺散在中细湿啰音，心率160次／分，律齐，心音正常，肝肋下2．5cm，脊柱四肢未见畸形，四肢肌张力偏高。血常规中白细胞20．0×109／L，中性85％。

A. 此时首选处理为
B. 静脉补充钙剂和维生素D3
C. 注射地西泮和甘露醇
D. 肌注苯巴比妥
E. 注射抗生素
F. 注射地高辛

4. [单选题]对CAH的21-羟化酶^{(hydroxylase)}缺陷，最具有确诊意义的检查是

A. ACTH
B. UFC
C. 17-酮类固醇
D. 17-羟孕酮
E. PRA

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