患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题](40～44题共用题干)

A. 关于房间隔缺损。
B. 病理生理主要特点是
C. 右心室舒张期负荷过重
D. 右心室收缩期负荷过重
E. 肺循环血流量^{(pulmonary circulatoryvolume)}增多
F. 体循环血流量减少
G. P2增强

3. [单选题]以下哪一种疾患有肝功能损害但不容易出现黄疸

A. 毒蕈中毒
B. 肝豆状核变性
C. EB病毒肝炎
D. 巨细胞病毒肝炎
E. 瑞氏综合征(肝脑内脏脂肪变性综合征)

4. [单选题]引起疱疹性咽峡炎的病原体是

A. 鼻病毒
B. 流感病毒
C. 副流感病毒
D. 腺病毒
E. 柯萨奇病毒

5. [单选题]患儿，9岁，男，低热、头痛、恶心、间断呕吐1周，偶视物不清，生长发育差，血压160／100mmHg，血钠137mmol／L。2小时前突然呈大发作样惊厥1次，此后烦躁与嗜睡交替。首先应考虑

A. 水、电解质紊乱
B. 病毒性脑炎
C. 中毒性脑病
D. 高血压脑病
E. 颅内出血

6. [单选题]7个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。查体：嗜睡状，呼吸稍促，前囟饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征(+)，克、布氏征(-)。实验室检查：PPD试验0．8cm×0．9cm；血常规：白细胞17×109／L，N 66％，L 34％；脑脊液：外观微混，白细胞800×106／L，N 80％，L 20％，蛋白质2000mg／L，氯化物105mmol／L，糖2．3mmol／L。涂片未见细菌。

A. 最可能的诊断是
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 高热惊厥
F. 中毒性脑病

7. [单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是

A. 腰穿
B. 胸片
C. 头颅B超
D. 头颅CT扫描
E. 血培养

8. [单选题]病毒性心肌炎在下列情况下可试用糖皮质激素

A. ST-T改变
B. 室性期前收缩
C. 二～三度房室传导阻滞
D. 发热
E. 心包摩擦音^{(pericardial friction sound)}

9. [单选题]治疗小儿原发性肾病综合征的首选药物是 ( )

A. 呋塞米
B. 低分子右旋糖酐
C. 白蛋白
D. 肾上腺皮质激素
E. 细胞毒药物

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