经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]首先应做的化验检查是

A. 血小板计数
B. 血小板功能检查
C. 出、凝血时间
D. 凝血酶原时间
E. 骨髓检查

3. [单选题]病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告：免疫荧光，IgG(++)，IgA(++)，IgM(++)，C3(+++)，Fib(++)，在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎

A. 微小病变性肾小球肾炎
B. 系膜增殖性肾小球肾炎
C. 膜增殖性肾小球肾炎
D. 膜性肾炎
E. 局灶性节段性肾小球硬化
F. 轻微病损性肾小球肾炎 G．毛细血管内增殖性肾小球肾炎 H．新月体性肾小球肾炎

4. [单选题]MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为

A. 腔隙性梗死
B. 脑缺血
C. 急性播散性脑脊髓炎
D. 病毒胜脑炎
E. 脑白质病

5. [单选题][假设信息]病人住院过程中出现烦躁，呼吸加速，出汗，四肢发冷，心率加速达每分钟160次，心音低钝，肝脏进行性增大，应考虑为

A. 急性肺水肿
B. 呼吸衰竭
C. 心力衰竭
D. 中毒性脑病
E. 脱水、酸中毒

6. [单选题](43～45题共用题干)

A. 女，7岁，间断发热、腹泻、腹痛、皮肤结节性红斑，黏液便带脓及少量血3个月，正规抗生素治疗未见明确疗效，多次大便培养
B. (一)，X线胸片及PPD皮试(一)，血肥达反应(一)。
C. 以下哪项诊断可能性最大
D. 食物过敏性肠炎
E. 肠道细菌感染
F. 肠结核
G. 溃疡性结肠炎
H. 克罗恩病

7. [单选题]对于治疗此病的一线首选用药为

A. 抗组胺药
B. 儿茶酚胺类
C. 抗胆碱药
D. 肥大细胞稳定剂^{(mast cell stabilizer)}
E. 抗生素

8. [单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是

A. 缺铁性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 失血后贫血
E. 自身免疫胜贫血

查看答案&解析 点击获取本科目所有试题

本文链接：https://www.51zkzj.com/knowledge/z2prnn.html