确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

1. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验

2. [单选题]患儿，女，9岁，因上感后出现水肿，初为颜面，渐及全身，经泼尼松^(prednisone)足量并间断应用呋塞米治疗，病情一度好转，2周前出现腰痛伴血尿，水肿加重，并出现腹水，近4天不能下地活动。血压120／80mmHg，尿蛋白(+++)，潜血(+++)，尿素氮10．8mmol／L，血胆固醇11．5mmol／L，血浆白蛋白20g／L。

A. 原发病诊断最可能是
B. 尿路感染^{(urinary tract infection)}
C. 肾炎性肾病
D. 肾病合并有肾结石
E. 急进性肾炎
F. 溶血尿毒综合征

3. [单选题]4岁患儿，自幼青紫，心电图示右室肥大， X线胸片示心脏呈“靴形”，两侧肺野透亮度增加，可见网状血管影。最可能的诊断是

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 动脉导管未闭
E. 法洛四联症

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