1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]流行性脑脊髓膜炎败血症期，主要而显著的体征
A. 脑膜刺激征
B. 皮肤瘀点、瘀斑
C. 休克症状
D. 唇周围单纯疱疹
E. 病理反射
3. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
4. [单选题]纤维素性胸膜炎最常见的病原菌为
A. 细菌和结核
B. 病毒
C. 肺炎衣原体
D. 肺炎支原体
E. 肺吸虫
5. [单选题]有关麻疹预防措施不正确的是
A. 按时接种麻疹疫苗
B. 接触患儿应隔离观察
C. 患儿衣被及玩具曝晒2h
D. 消化道隔离21d
E. 病室行空气消毒
6. [单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是
A. 缺铁性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 失血后贫血
E. 自身免疫胜贫血
7. [单选题]患儿，男，8岁，既往体健。近1个月来，低热，多汗，易疲乏，伴四肢游走性关节肿痛。入院时心脏查体显示心率增快，第一心音低钝，心尖部可闻及3／6吹风样收缩期杂音。查红细胞沉降率58mm／h。
A. 应首先考虑为
B. 川崎病
C. 风湿热
D. 类风湿关节炎
E. 结核性关节炎
F. 败血症
8. [多选题]以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病()。
A. 1型糖尿病
B. 原发性血小板减少性紫癜
C. 亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis)
D. 淋巴细胞性甲状腺炎(lymphocytic thyroiditis)
E. 亚急性细菌性心内膜炎
9. [单选题]高滴度U1RNP抗体是诊断下列哪种疾病的必要实验室条件
A. 皮肌炎
B. 风湿热
C. 混合性结缔组织病
D. 系统性红斑狼疮
E. 结节性多动脉炎
