患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查

1. [单选题]患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}80％，心电图显示右心室^{(right ventricle)}肥大。

A. 诊断应考虑为
B. 大动脉转位
C. 肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症

2. [单选题]鉴别吉兰-巴雷综合征和脊髓灰质炎，最重要的体征为

A. 肌张力减低
B. 肌肉萎缩
C. 腱反射消失
D. 病理征阴性
E. 感觉异常

3. [多选题]易感者接触麻疹后的预防措施是

A. 检疫观察3周
B. 可应急接种麻疹疫苗
C. 近期应用过丙种球蛋白者，检疫观察延长至4周
D. 丙种球蛋白不可与麻疹疫苗同时应用，若合用需相隔至少3周
E. 口服抗病毒药物

4. [单选题]女，2岁，腹泻3天，皮肤弹性很差，精神萎靡，四肢冰凉，脉细速，心音低钝，四肢无力^(lamenitis)，腹胀明显，4小时无尿，HCO38mml/L，心电图出现T波倒置和U波。第一天补液以下哪项不妥

A. 第一小时给1.4%碳酸氢钠20ml/kg
B. 第一天补液量为150～180ml/kg
C. 累积损失量应于头8小时输入(包括第一小时量在内)
D. 余量在后16小时滴完，速度为每小时 5ml/kg
E. 立即补钾

5. [单选题]青春期生长发育的最大特点是

A. 体格发育稳步增长
B. 智力发育速度加快
C. 内分泌调节功能稳定
D. 生殖系统迅速发育
E. 性格品质成熟

6. [单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

7. [单选题]患儿，13岁，主诉心前区不适，心电图示窦性心率85次／min，间歇提前出现畸形宽大QRS波，时限>0．12 s，其后为完全代偿间期，最可能的诊断是

A. 二度房室传导阻滞
B. 房性期前收缩
C. 室性期前收缩
D. 房室交界性期前收缩
E. 右束支传导阻滞

8. [多选题]新生儿高胆红素血症光疗指征为血清总胆红素大于( )

A. 137171umol/l(8¬10mg/dl)
B. 171umol/l(10mg/dl)
C. 171256umol/l(1215mg/dl)
D. 256342umol/l(15¬20mg/dl)

9. [单选题]胎龄38周出生的新生儿，出生体重2．4kg，生后8天出现皮肤、巩膜黄染，反应差，拒食。体格检查：体温34．5℃，皮肤、巩膜明显黄染，肝右肋下3cm，脾左肋下1cm，两侧大腿及小腿外侧发硬，血白细胞25×109／L，中性粒细胞75％，血胆红素220μmol／L，血清丙氨酸氨基转移酶^{(serum alanine aminotransferase)}25U／L。最可能的诊断是

A. 早产儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症
B. 低出生体重儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症
C. 足月小样儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症
D. 新生儿败血症、新生儿硬肿症
E. 新生儿败血症、新生儿硬肿症、新生儿肝炎

10. [单选题]还须做下列哪项检查帮助诊断

A. 血清铁、叶酸、维生素B12含量测定
B. Coombs试验+网织红细胞计数
C. 骨髓糖原染色检查
D. 血红蛋白电泳检查
E. 红细胞寿命测定

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