经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]单纯以谷类喂养的人工喂养儿如不及时添加水果、蔬菜即可造成

A. 维生素A缺乏
B. 维生素B缺乏
C. 维生素C缺乏
D. 维生素D缺乏
E. 维生素E缺乏

3. [单选题]下列哪项因素与新生儿黄疸加重无关

A. 饥饿
B. 酸中毒^(acidosis)
C. 头颅血肿
D. 碱中毒^(alkalosis)
E. 便秘

4. [多选题]患儿6个月，腹泻20余天，近2天加重，每天10余次黄色稀水样便，口渴不明显，尿量极少。体检：体重5.5kg，精神萎靡，哭时无泪，皮肤弹性极差，眼窝及前囟明显凹陷，四肢末梢凉，脉细弱，血钠125mmol/L。应考虑诊断为()

A. 重度等渗性脱水
B. 中度低渗性脱水
C. 中度等渗性脱水
D. 重度低渗性脱水
E. 重度高渗脱水性

5. [单选题]5个月男婴，不会独坐，反应迟钝，少哭，皮肤苍黄粗糙，鼻梁短宽，哭声嘶哑，腹胀便秘，诊断为先天性甲状腺功能低下，下列哪项检查不合适

A. 甲状腺131I吸收率测定
B. 腕部X线摄片
C. 膝部X线摄片
D. 血T4、T3
E. 血清TSH

6. [单选题]新生儿出生时身长平均为( )

A. 42cm
B. 46cm
C. 50cm
D. 52cm

7. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

8. [单选题]乙型肝炎病毒的抵抗力^(resistance)很强，哪种方法可使其灭活

A. 乙醇消毒
B. 居室通风
C. 肥皂水洗涤
D. 2％的来苏水浸泡
E. 煮沸15分钟

9. [单选题]肺炎链球菌肺炎的主要病理改变是

A. 毛细支气管炎
B. 肺间质病变
C. 肺实质病变
D. 毛细支气管炎合并间质性肺炎
E. 肺泡毛细血管出血性疾病

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