苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

A. 生物蝶呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素不足
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

2. [单选题](41～42题共用题干)

A. 男、5岁，半年来多次发现尿色浑如米汤，尿常规：BLD(＋＋＋)、镜检红细胞8～10/ HP。其父有肾结石病史。
B. 进一步确诊，哪项检查更有诊断价值
C. 静脉肾盂造影(1VP)
D. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
E. 逆行造影
F. 肾CT
G. 尿钙/尿肌酐比值及24小时尿钙定量

3. [单选题]如呼吸困难，发绀不缓解，首先应做的物理检查^{(physical examination)}为

A. 摄胸部X线片
B. 心脏超声
C. 脑CT
D. 脑MRI
E. 胸部CT

4. [单选题]下列哪项不是急性肾衰竭患儿常出现的临床表现

A. 低白蛋白血症
B. 氮质血症
C. 水紊乱
D. 电解质紊乱
E. 代谢性酸中毒

5. [单选题]男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2／L(200mg／d1),IgA700mg／L(70mg／d1),lgM600mg／L(60mg／d1),外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

6. [单选题]呼吸肌麻痹性呼吸衰竭

A. 患儿吸气困难，辅助呼吸肌活动增强
B. 患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强
C. 呼吸幅度减弱
D. 患儿呼吸节律不齐
E. 呼吸费力，频率加快

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