典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]您认为下一步需要检查的项目

A. Gesell发育量表检查
B. 丹佛发育筛查检查
C. Wecheler学前及初小儿童智能量表
D. 绘人试验
E. 图片词汇测试

3. [单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

A. 凝血机制障碍
B. 下腔静脉上段栓塞仍无好转
C. 抗凝治疗无效
D. 强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F. 未加
G. 该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感 H．蛋白质摄入未加以控制

4. [单选题]先天性甲状腺功能减低症

A. GH峰值4ΜG／L
B. GH峰值8ΜG／L
C. GH峰值12ΜG／L
D. TSH值4MU／L
E. TSH值25MU／L

5. [单选题]轻型渗出性多形性红斑患儿黏膜损害的发生率为

A. 15％
B. 20％～45％
C. 10％
D. 50％
E. 80％

6. [单选题]11个月婴儿，夜惊，多汗，出牙4枚，方颅，前囟2cm×2cm，肋骨串珠(+)，血钙2mmol／L，钙磷乘积25。于门诊使用维生素D及钙剂正规治疗2个月，患儿症状明显好转。此时摄腕骨X线片，出现哪种情况可采用维生素D预防量维持?

A. X线正常
B. 干骺端增宽，钙化预备带消失呈毛刷状
C. 钙化预备带重新出现
D. 长骨短粗和弯曲，干骺端变宽呈喇叭状
E. 骨骺线检查正常，但可见弯曲畸形

7. [单选题]新生儿肺透明膜病，哪项是错误的

A. 胎龄愈小，发病率愈高
B. 生后6小时内出现症状
C. 多见于早产儿
D. X线胸片可见肺气肿
E. 进行性呼吸困难和青紫

8. [多选题]可以从患者粪便中排出病原体的疾病有

A. 霍乱、副霍乱
B. 甲型病毒性肝炎
C. 伤寒
D. 急性脊髓灰质炎
E. 乙型病毒性肝炎

9. [单选题]中枢性呼吸衰竭

A. 患儿吸气困难，辅助呼吸肌活动增强
B. 患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强
C. 呼吸幅度减弱
D. 患儿呼吸节律不齐
E. 呼吸费力，频率加快

10. [多选题]新生儿的神经反射，下列哪些项为正常

A. 觅食反射阳性
B. 拥抱反射阴性
C. 握持反射阳性
D. 巴宾斯基征阳性
E. 腹壁反射阴性

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