1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]1岁女婴因受凉后发热、咳嗽、气促3天，加剧1天而就诊。体查：体温39．2℃，脉搏180次／分，呼吸72次／分，极度烦躁，发绀，三凹征明显，双肺散在中、细湿啰音，心音低钝，肝在右肋下4cm。入院后急抽血查电解质，其结果为：血清钾2．5mmol／L，血清钙2mmol／L。
A. 若考虑支气管肺炎，在病史与体格检查中最有意义的指征是
B. 发热的高低
C. 咳嗽的轻重
D. 呼吸困难的程度
E. 有无累及其他系统
F. 肺部啰音的性质
3. [单选题]婴儿室性心动过速的心电图特点是
A. 心室率160次／分，有sT-T波改变
B. 心室率100次／分，R-R间期可以不等
C. 心室率300次／分，QRS波宽大畸形
D. 心室率100～160次／分，P波形态异常
E. 心室率160次／分，R-R间期绝对不均匀
4. [单选题]关于头围的叙述，下列哪项是错误的? ( )
A. 头围的大小与脑的发育密切相关(closely related)
B. 新生儿头围约34cm
C. 1岁时小儿头围约46cm
D. 3岁时小儿头围约50cm
5. [多选题]患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。
A. 为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目
B. 血小板计数、出血时间、凝血时间
C. 胃肠道钡餐
D. 血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐
E. 谷丙转氨酶、谷草转氨酶
F. 心电图
6. [单选题]糖皮质激素长期治疗支气管哮喘的最佳给药途径是
A. 静脉给药
B. 肌内注射给药
C. 口服给药
D. 吸入给药
E. 以上都不是
7. [多选题]有关蛋白质方面，以下哪些是正确的
A. 蛋白质是构成人体细胞和组织的基本成分
B. 人乳喂养者每日需蛋白质2克/kg
C. 每克蛋白质应生能量37.7kJ(9kcal)
D. 动物蛋白质中必需氨基酸的量比植物蛋白质中多
E. 蛋白质提供能量的10%～15%
8. [单选题]我国新生儿疾病筛查不包括以下哪项
A. 先天性甲状腺功能低下
B. 糖原累积病
C. 苯丙酮尿症
D. 先天性肾上腺皮质增生
E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphate dehydrogenase defic)
9. [多选题]男婴，11个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：T36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率70次/分，腹部膨隆，脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是()。
A. 先天性甲状腺功能减低
B. 21一三体综合征
C. 苯丙酮尿症
D. 黏多糖病
E. 软骨发育不良
