患儿男，生后20小时，生后即有呼吸困难，加重伴青紫1小时。足月

1. [多选题]患儿男，生后20小时，生后即有呼吸困难，加重伴青紫1小时。足月，因胎儿宫内窘迫剖宫产分娩；出生Apgar评分1分钟，5分钟分别为3分，8分；羊水Ⅲ度污染，生后经清理气道，复苏气囊面罩加压通气后转入儿科，进行吸氧、补液、抗感染治疗。目前监测脉搏氧饱和度右手为68％，左足为54％。

A. 考虑目前患儿可能的诊断有
B. 新生儿重度窒息
C. 胎粪吸入性肺炎
D. 颅内出血
E. 先天性心脏病
F. 代谢性酸中毒

2. [单选题]身材矮小，第二性征^{(secondary sex character)}不发育，有颈蹼、肘外翻

A. TURNER综合征
B. 家族性矮身材
C. 先天性甲低
D. 性早熟
E. 生长激素缺乏

3. [单选题]抽动障碍的临床特征为

A. 不随意.突发.快速.重复和非节律性的抽动
B. 语言障碍.社会交往障碍.兴趣范围狭窄和行为模式重复刻板
C. 注意力缺陷.多动和冲动
D. 全身强直.阵挛或强直一阵挛性发作^{(clonic seizure)}，意识障碍
E. 紧张不安.忧虑.睡眠障碍及躯体不适症状

4. [单选题]3岁女孩,经常反复泌尿系感染,经过造影检查确诊为原发膀胱输尿管反流。造影显示造影剂反流使输尿管轻度扩张和弯曲,肾盂轻度扩张和穹隆轻度变钝,正确的治疗方法()。

A. 手术
B. 保守观察
C. 静脉给抗菌素
D. 长期口服治疗量抗菌素
E. 口服预防量抗菌素，定期复查

5. [单选题]单纯甲状腺肿

A. 甲状腺功能亢进
B. 胰岛B细胞功能减低
C. 继发性垂体病变
D. 胰岛素受体抵抗
E. 甲状腺功能正常

6. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

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