1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点
A. 与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B. 甲状旁腺功能(parathyroid function)低下
C. 顽固性抽搐
D. 多发性畸形
E. 需要免疫球蛋白替代治疗
3. [多选题]检查结果显示：凝血酶原时间，正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么
A. 低分子右旋糖酐
B. 输注肝素
C. 口服潘生丁(双嘧达莫)
D. 活血化瘀中药
E. 静脉滴注蝮蛇抗栓酶
4. [单选题]金葡菌合并脓胸时，下列哪种情况不适合做胸腔闭式引流
A. 患儿年龄低于6个月，中毒症状明显者
B. 反复穿刺排脓不畅
C. 张力性气胸
D. 脓胸伴脓液黏稠
E. 多房性包裹性胸腔积液
5. [单选题]慎重选用药物治疗只有在肥胖的
A. 轻度
B. 中度
C. 轻中度
D. 重度
E. 中重度
6. [单选题]非典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
7. [多选题]关于正常新生儿,下列哪些是正确的
A. 出生时胎龄37周，42周
B. 出生体重2500g，≤4000g
C. 身长47cm以上
D. 头围在36cm以上
E. 无任何畸形和疾病的活产新生儿
8. [单选题]新生儿呼吸窘迫综合征的基本病理类型是
A. 肺泡萎陷
B. 肺出血
C. 肺不张
D. 肺纤维化
E. 肺泡气肿
9. [多选题]以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病()。
A. 1型糖尿病
B. 原发性血小板减少性紫癜
C. 亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis)
D. 淋巴细胞性甲状腺炎(lymphocytic thyroiditis)
E. 亚急性细菌性心内膜炎
