1. [单选题]6岁女孩，因发热2周就诊。查体：发育营养差，面色苍白，体温39．2℃，双下肢(both lower limbs)皮肤有散在小淤点，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺(-)，腹软，肝肋下2．5cm，脾肋下1cm。血常规：白细胞15×109／L，中性占78％，血红蛋白95g／L。尿常规：RBC(+)，WBC偶见，蛋白(±)。心电图：Rv5 3．4mV。
A. 该患儿患有
B. 房间隔缺损
C. 室间隔缺损
D. 动脉导管未闭
E. 肺动脉狭窄
F. 法洛四联症
2. [单选题]关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，以下哪项不正确
A. 粒细胞系(granulocytic series)和红细胞系(erythrocyte series)成熟停滞于早期阶段
B. 大多增生低下
C. 巨核细胞减少
D. 浆细胞、非造血细胞增多
E. 淋巴细胞相对增多
3. [单选题](41～42题共用题干)
A. 男，3岁。生后6个月起出现发绀，有昏厥史。体检：发绀明显，杵状指(＋)，胸骨左缘第2～3肋间闻及2级收缩期喷射性杂音。心电图显示右心室肥大。
B. 诊断应考虑为
C. 大动脉错位
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症
G. 肺动脉狭窄
4. [单选题]5岁女孩，检查血常规发现全血细胞减少。下列哪项不可能有此表现
A. 再生障碍性贫血
B. 假性白血病
C. 播散型红斑狼疮
D. 脾功能亢进
E. 恶性组织细胞增多症
5. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
6. [单选题]5个月的婴儿，生长发育良好，足月顺产，母乳喂养，一直按照预防接种程序进行接种。那么他现在还有哪项疫苗没接种过
A. 卡介苗
B. 脊髓灰质炎监督活疫苗
C. 麻疹减毒活疫苗
D. 百白破混合疫苗
E. 乙肝疫苗
7. [多选题]管最主要的抗反流屏障为()。
A. 食管正常蠕动
B. 唾液清除
C. 下食管括约肌(LES)
D. His角
E. 腹腔内食管段
F. 参考
8. [单选题]以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是
A. 合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B. 选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C. 丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D. 有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E. 胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3
