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患儿男,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生

来源: 自学库    发布:2023-09-29     [手机版]    
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正确答案:E。A.肾上腺脑白质营养不良 B.结节性硬化症 C.苯丙酮尿症 D.Sturge-Weber综合征 E.神经纤维瘤病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓,父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部,左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块,左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病


2. [单选题]患儿7岁,自幼气促,剧烈活动后可出现晕厥,听诊于胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙喷射样收缩期杂音。为明确诊断,最有价值的检查是

A. 血气分析
B. X线检查
C. 彩色多普勒超声心动检查
D. ECG检查
E. 血生化检查


3. [单选题]脑脊液鲎珠溶解物实验阳性可诊断为

A. 结核性脑膜炎
B. 大肠埃希菌脑膜炎
C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎
D. 病毒性脑膜炎
E. 新型隐球菌脑膜炎


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