典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [多选题]可以从患者粪便中排出病原体的疾病有

A. 霍乱、副霍乱
B. 甲型病毒性肝炎
C. 伤寒
D. 急性脊髓灰质炎
E. 乙型病毒性肝炎

3. [单选题]下列哪项不是诊断充血性心力衰竭的主要依据^{(main basis)}

A. 安静时心率增快，如婴儿＞180次／分、幼儿＞160次／分，不能以发热、缺氧解释
B. 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达每分钟60次以上
C. 肝大在肋下3cm以上，或在短期明显增大，不能用横膈下移解释
D. 突然烦躁不安，面色发灰，心音明显低钝或出现奔马律
E. 尿少，颜面水肿，下肢水肿

4. [单选题]胃食管反流的检测方法不包括

A. 食管钡剂造影
B. 胸部X线片
C. 食管测压
D. 食管pH监测
E. 食管放射性核素扫描

5. [多选题]经常引起肾小球损害的疾病是

A. 幼年型类风湿关节炎
B. 过敏性紫癜
C. 风湿热
D. 川崎病
E. 系统性红斑狼疮

6. [单选题]此患儿青紫的原因是

A. 休克致组织缺氧
B. 呼吸衰竭致组织缺氧
C. 心脏右向左分流致组织缺氧
D. 血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白而致组织缺氧
E. 形成碳氧血红蛋白而致组织缺氧

7. [单选题]患儿，3岁。已确诊为单纯性肾病，下列检查除哪项外均符合该诊断

A. 呈选择性蛋白尿^{(selective proteinuria)}
B. 尿蛋白24 h定量＞0．05～0．1g／kg
C. 血浆白蛋白明显下降，α2球蛋白及β球蛋白增高
D. 血清胆固醇明显增高
E. 血补体下降

8. [单选题]在入院过程中，患儿出现双目凝视、手足抽搐，应考虑合并

A. 低钙血症
B. 胆红素脑病
C. 高热惊厥
D. 维生素D缺乏性手足搐搦症
E. 化脓性脑膜炎

9. [单选题]关于原发性血小板减少性紫癜的脾切除冶疗，错误的是

A. 适用于^{(suitable for)}病程超过1年、反复发生出血经激素治疗无效者
B. 适用于^{(suitable for)}因外科急症急需做大手术者
C. 手术宜在6岁以后进行
D. PA IgG明显增高者切脾疗效好
E. 切脾的有效率一般为70%

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