[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

正确答案 ：C

苯丙氨酸-4-羟化酶

解析：绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而只能转变为苯丙酮酸，从而导致苯丙氨酸在血、脑脊液各种组织中和尿液中浓度增高，过量的苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，引起一系列临床症状。 【该题针对“基础知识-苯丙酮尿症病因发病机制、辅助检查”知识点进行考核】

[单选题]手术中无菌原则的叙述，错误的是

正确答案 ：C

术中被肠内容物污染的器械必须冲洗后再用

解析：肠道有大量正常细菌，肠内容物沾染后的器械即视为污染，所有无菌物品一经污染，应再次消毒后方可使用，故C错误，选项A、B、D、E为手术中必须遵循的无菌原则。

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