正确答案:

戈谢病

B

题目：5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()

解析：标准答案：B

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]对心内膜弹力纤维增生症，主要应用洋地黄控制心力衰竭，需长期服用，直到

症状消失，X线和心电图检查正常后1～2年

[多选题]小儿结核病的病史主要包括

结核中毒症状

卡介苗接种史

既往有无结核过敏表现

结核接触史

发病前有无急性传染病史

解析：ABCDE。病史：①中毒症状，有无长期低热、轻咳、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等；②结核病接触史，应特别注意家庭病史，肯定的开放性结核病接触史对诊断有重要意义，年龄愈小，意义愈大；③接种史，接种卡介苗可能提高对结核病的抵抗力，应仔细检查患儿双上臂有无卡介苗接种后瘢痕；④有无急性传染病史，特别是麻疹、百日咳等可使机体免疫功能暂时降低，致使体内隐伏的结核病灶活动、恶化，或成为感染结核病的诱因。

[多选题]以下哪一种疾患有肝功能损害但不易出现黄疸()

瑞氏综合征(肝脑内脏脂肪变性综合征)

解析：标准答案：E

[单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗

糖皮质激素

解析：根据病史及辅助检查患儿符合自身免疫性溶血的诊断，糖皮质激素可以抑制免疫反应，减少红细胞的破坏。

[单选题]患儿，女，4个月，因惊厥5分钟来院就诊，患儿牛乳喂养，未添加辅食。1日来好哭闹，流涕，无发热、咳嗽、吐泻。查体：T37．8℃，双眼凝视，面肌颤动，面色发绀，四肢抖动，双肺有痰鸣，心腹(-)，前囟平软2cm×2cm，脑膜刺激征(-)，枕部有乒乓球感。

维生素D缺乏性手足搐搦症

[多选题]围生期保健重点是()。

产前诊断，新生儿期先天性代谢病筛查

解析：标准答案：E

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