正确答案:

鸟苷三磷酸环化水合酶 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 二氢生物蝶呤还原酶

BCD

题目：BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

解析：BCD

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[单选题]男孩，6个月，因腹泻、呕吐3天，加剧一天，尿少而来院急诊。体温38℃(肛温)，眼窝及前囟明显凹陷，皮肤弹性较差。血钠 140mmol/L，血pH7.2，BE-12mmol/L。当时最适宜的立即处理为

1.4%碳酸氢钠静滴

解析：E。该患儿为严重代酸，应立即应用碳酸氢钠纠正酸中毒。

[单选题]4岁患儿，明显水肿，血压90／60mmHg，尿蛋白 (+++)，尿红细胞0～2／HP，血浆白蛋白22g／L。

激素中长程疗法

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