正确答案:

强直性肌营养不良

B

题目：　患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]诊断重症肌无力可以辅以哪些检查方法

疲劳试验

血AChRAb

腾喜龙或新斯的明试验

神经重复电刺激

解析：;成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。;胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。重复电刺激;重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。单纤维肌电图&单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最乙酰胆碱受体抗体滴度的检测乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。故选ABCD。

[多选题]免疫球蛋白治疗Guillain-Barre综合征正确的说法是

成人剂量0.4g/(kg·d)

禁忌症为肾功不全

连用5天

尽早或在出现呼吸肌麻痹时使用

[多选题]关于偏头痛正确的是

发作时可有感觉异常或运动障碍

活动时加重，睡眠后减轻

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