正确答案:

髓鞘蛋白编码基因缺陷

D

题目：Pelizaeus—Merzbacher病属于哪种类型的疾病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]中度脱水时体液的累积损失量是

50～100ml／kg

[单选题]其脱水程度及性质为

重度低渗性脱水

解析：C。低渗性脱水时血清钠低于 130mmol/L；重度脱水:患儿呈重病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷；皮肤发灰或有花纹、弹性极差；眼窝和前囟深凹陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿。

[多选题]下列哪项检查有助于排除风湿热

心脏超声

血抗“O”检查

[单选题]新生儿肺透明膜病，哪项是错误的

X线胸片可见肺气肿

解析：D。X线胸片表现较特异，对RDS诊断非常重要。①毛玻璃样改变，两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒(肺泡不张)网状影。见于RIDS初期或轻型病例。②支气管充气征，在普遍性肺泡不张(白色)的背景下，呈树枝状充气的支气管(黑色)清晰显示。RDS中、晚期或较重病例多见。③白肺，整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。

[单选题]颞叶癫痫首选的抗癫痫药物是

卡马西平

[单选题]男孩，10岁，于1月15日来院急诊。其母代诉，起病急，高热、头痛伴呕吐8小时，现呼之不应。体温40℃，面色苍灰，四肢冷，全身皮肤出现广泛淤点、淤斑，脉细速，血压测不出，脑膜刺激征不明显

暴发性流行性脑脊髓膜炎

[单选题]不属于原发性急进性肾炎的免疫病理类型是

脂质沉着型

解析：原发性急进性肾炎的免疫病理类型根据免疫荧光分为三种：抗肾抗体型、免疫复合物型、寡免疫沉积型。

[单选题]若胸腔穿刺液为极黏稠的黄色液体，最可能的致病菌是

金黄色葡萄球菌

[单选题]3岁男孩，面色苍白1个月，发热2周，皮肤淤斑、淤点1周。查体：皮肤黏膜苍白，双下肢可见淤斑，双颈后各2个淋巴结花生米大小，心、肺正常，肝肋下3cm，脾肋下3cm。血常规：WBC 20×109／L，RBC 3．5×1012／L，Hb 85g／L，PLT 30×109／L。外周血涂片可见幼稚细胞，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

急性白血病

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