正确答案:

因子Ⅷ基因缺陷 性连锁隐性遗传

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题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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[单选题]决定免疫应答发生及强弱的基因位于

MHCⅡ类基因区

解析：机体对某种抗原物质是否产生免疫应答以及应答的强弱程度是受遗传控制的，控制免疫应答的基因主要有两类：一是编码直接识别抗原分子的基因，如免疫球蛋白基因和T细胞抗原受体基因等；二是编码调控免疫应答分子的基因，存在于MHC基因群中，主要包括控制免疫细胞间相互作用的基因和控制机体对特定抗原发生免疫应答能力的基因，后者又称为免疫应答基因(Ir gene)。小鼠Ir基因位于H2-I区内，人的Ir基因位于HLA-Ⅱ类基因区内，由于HLA-Ⅱ类基因编码分子的多肽结合部位构型各异，故与不同抗原多肽结合并刺激Th细胞的能力也不相同，由此实现Ir基因对免疫应答的遗传控制，即具有不同MHCⅡ类等位基因的个体，对特定抗原的免疫应答能力各不相同。

[单选题]糖酵解中间产物中属于高能磷酸化合物的是（ ）

1，3-二磷酸甘油酸

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