正确答案:

淋巴管平滑肌瘤病

D

题目：患者女，46岁，间断咳嗽2个月，活动时憋气，胸部X线片未发现明显异常。

解析：淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。病理：镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。CT两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。胸部CT和HRCT是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿。淋巴管平滑肌瘤的肺囊肿具有显著特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。这类形态的囊肿发生率为100%，是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据。早期约50%患者出现磨玻璃影。在CT上能看到结节阴影者仅5%左右，为肿大的囊肿压迫周围过度生长的平滑肌细胞所致。如出现片状阴影则提示出血。Sherrier等报告的8例LAM患者中4例发现纵隔淋巴结肿大。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变。

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