正确答案:

是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

A

题目：关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）

解析：这种遗传性内分泌代谢疾病的病因是G6PC基因突变导致的葡萄糖-6-磷酸酶活性异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]当你新调到某科当护士长，首要的工作应该是

整体把握

[单选题]法洛四联症常见合并症为

脑血栓

解析：法洛四联症的患儿主要表现为紫绀、蹲踞现象和缺氧发作，一般很少会出现并发症。但是紫绀会导致红细胞增多、血红蛋白升高、血液粘稠，患儿可能出现脑栓塞或脑脓肿

[多选题]血管相关性感染诊断标准有

静脉穿刺部位有脓液排出，或有弥散性红斑（蜂窝组织炎的表现）

沿导管的皮下走行部位出现疼痛性弥散性红斑并除外理化因素历致

经血管介入性操作，发热＞38℃，局部有压痛，无其他原因可解释

导管尖端培养和／或血液培养分离出有意义的病原微生物

穿刺部位抽血定量培养，细菌菌数≥100cfu／ml

解析：以上各项均为血管相关性感染诊断标准，故选ABCDE。

[单选题]消毒与灭菌的区别主要在于是否能杀灭

芽孢

[多选题]临床心理评估的常用方法有

调查法

观察法

访谈法

心理测验法

[单选题]一对恋人来到某妇幼保健院做婚检，检查结果发现男方患有梅毒，男方担心女友离开自己，要求医师为自己保密。女方则要求医师告知其男友的真实情况。从医学伦理学的角度分析，最合理的是

医师应该告知女士实情，但对外保密

解析：隐私权是指自然人享有的对其个人的、与公共利益无关的个人信息、私人活动和私有领域进行支配的一种人格权 。而在医疗活动过程中，所谓患者的隐私权是指患者拥有保护自身的隐私部位、病史、身体缺陷、特殊经历、遭遇等隐私 。该患者患有梅毒，梅毒主要通过性传播，会给女友带来损害，该医生有义务告诉其女友，但应对外保密 。故选B 。

[单选题]心力衰竭患儿饮食的注意事项为 ( )

应适量少餐，限制水、钠摄入量

解析：少量多餐，限水，低盐饮食，每日食盐不宜超过5克。一定要戒烟、戒酒。

[单选题]母乳中含量较多的脂肪酸为

亚油酸

解析：母乳中含有帮助食物消化的酶，如脂肪酸、淀粉酶、过氧化氢酶等。其中脂肪酸的含量较多，可保证母乳内脂肪的消化和吸收。

[单选题]2岁女婴，运动发育落后，自主运动不协调，下肢肌张力增高，抱起时双腿交叉呈剪刀样，最可能的诊断是

脑性瘫痪

解析：脑性瘫痪动作不协调、不对称、随意运动很少。经常出现肌张力异常、姿势和动作模式异常。扶站时以足尖着地或双腿屈曲不能负重，或两下肢过于挺直、交叉等。

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