正确答案:

糖皮质激素

A

题目：患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T38℃，肌无力。实验室检查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，LDH350U/L，ANA（-）。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

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4%

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血友病甲

解析：血友病甲是凝血因子Ⅶ缺乏，血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏。正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有凝血因子Ⅷ，不含凝血因子Ⅸ。正常血清含凝血因子Ⅸ，不含凝血因子Ⅷ。

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血浆苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L（20mg/dl）的轻型病例无需饮食治疗

解析：治疗应尽早开始。对婴儿可喂给特制的苯丙氨酸奶粉；幼儿添加辅食时应以淀粉类、水果、蔬菜等低蛋白质食物为主，这些食物中苯丙氨酸含量较少。每日允许摄入苯丙氨酸15～30mg/kg，以维持生长代谢的最低需要；在出生后1个月内开始治疗者智力发育可接近正常，2～3岁以前开始治疗者，尚可限制脑损害的发展，但已发生脑损害后，则难以恢复。3岁以上的患儿使用饮食疗法智力无明显进步，可使神经症状减轻。一般6岁以后可放松严格的饮食治疗，但仍适当控制苯丙氨酸的摄入，治疗应持续到青春期以后。

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