正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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[单选题]腹部查体最具有诊断意义的体征是

Murphy征(十)

解析：D。胆囊炎Murphy征阳性。

[多选题]母乳摄入不足的表现不包括()。

吸吮时可闻及吞咽声

解析：答案：C

[多选题]男性，3岁。出生以来即发现尿道口位置异常。查体：尿道外口位于阴茎中部，阴茎向腹侧弯曲，阴茎头包皮呈Ⅴ形缺损，包皮系带阙如，阴茎头背侧包皮呈帽状堆积。

阴茎型

解析：答案：C

[单选题]有关新生儿病理性黄疸，不正确的是

早产儿胆红素不超过15mg,／dl

解析：早产儿的黄疸是否为病理性，应结合病儿的出生胎龄、体重及生后的时间，不能简单定义为不超过15mg／dl。

[单选题]淋巴结的功能不包括()。

形成红细胞、粒细胞及血小板

解析：正确答案：E

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