正确答案:

血清铜蓝蛋白

E

题目：患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

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[单选题]下列关于新生儿窒息时用复苏气囊加压给氧，错误的是

面罩应罩住整个面部，包括口鼻及下颌

[单选题]小婴儿惊厥发作时查体除注意神志、瞳孔、心率、呼吸外，还最应注意

前囟张力

解析：A。小婴儿惊厥发作时查体应注意神志、瞳孔、心律、呼吸。前囟张力等。

[单选题]败血症的常见热型是

弛张热

[单选题]3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次／分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。

甲状腺功能低下

解析：A先天愚型生后主要表现为特殊面容，B在生后初期表现正常，3～6个月才出现症状。D可有各种表现，应主要为神经系统后遗症表现。D太笼统了。题干的描述还是符合c的表现，F系症状诊断。

[单选题]患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘-慢复合波

解析：婴儿痉挛症又称West综合征，以痉挛发作为主(屈曲型痉挛发作表现为点头哈腰，四肢屈曲)，其特征性脑电图改变为高幅失律，临床上首选ACTH或泼尼松治疗，随年龄增长，可转变为Lennox-Gastaut综合征，临床上可有多种发作形式伴智力运动发育迟滞，其特征性脑电图改变为全脑慢波背景上重叠1．5～3．5Hz棘慢复合波。

[单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

肝脏

[单选题]如果调查应答率至少为总样本的85%,那么实际应调查的样本量为

n／85％

[单选题]肺炎治疗中糖皮质激素使用指征不包括

高热

解析：任何情况不应将糖皮质激素作为退热剂使用。

[单选题]血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgS缺乏见于

X连锁高IGM血症

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