正确答案:

Beckwith-Wiedemann综合征器官发育小，不发生Wilms瘤和软组织肉瘤

C

题目：下列与肾母细胞瘤有关的先天性畸形，不正确的是

解析：答案：C

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]抢救急性颅内压增高的首选药物是

20％甘露醇

[单选题](71～75题共用备选答案)

A-aDO2(下标)

[单选题]新生儿疾病筛查的时间是

生后喂奶后2～3天

解析：我国新生儿疾病筛查主要为苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下症。若未喂奶，无蛋白负荷，血中苯丙氨酸不上升，易造成假阴性；新生儿出生后TSH有生理性增高，2天后恢复正常，所以应生后喂奶后2～3火采血。

[多选题]新生儿坏死性小肠结肠炎发病机制的主要因素有

缺氧缺血致肠壁血灌注减少

病原菌直接侵入肠黏膜

肠黏膜微循环障碍

内毒素激活细胞因子

解析：ABCD。新生儿坏死性小肠结肠炎可能与下列因素有关。早产儿胃肠道功能不成熟早产儿胃酸分泌少，胃肠动力差，蛋白酶活性低，消化道黏膜通透性高，消化吸收和局部免疫反应低下，因此，在感染、肠壁缺血缺氧、不适当的肠道喂养等致病因素作用下易导致肠道损伤引发NEC。感染，败血症或肠道感染时，细菌及其毒素可直接损伤黏膜或间接通过增加炎症介质如血小板活化因子 (PAF)、白细胞介素(IL)、肿瘤坏死因子 (TNF)等的释放，引起肠黏膜损伤；肠黏膜缺氧缺血，摄入境高渗乳及高渗溶液。

[多选题]患儿，女，12岁，因“发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天”收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体 (+)，抗双链DNA抗体(+)。

血常规

尿常规

胸片

心电图

血生化

[单选题]引起该病的病原菌最可能是

肺炎球菌

[单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体

瑞士型SCID

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