正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛，使脑缺氧加重

解析：法洛四联症肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，表现为突然昏厥、抽搐。

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21-羟化酶缺乏症

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麻疹并发脑炎

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