正确答案:

题目：PKU患儿，出生时外表看起来正常。

解析：√

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，时有喉中发声，可自行控制片刻。入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8 Hzθ活动稍增多。该患儿最可能的诊断是

多发性抽动

解析：多发性抽动主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声。患儿可短暂自行控制其抽动动作，部分患儿脑电图可有非特异性改变如背景节律慢化，需与癫痫、遗传代谢性疾病及其他累及锥体外系的疾病鉴别。该患儿的发作可自己控制，不符合癫痫的特点，风湿性舞蹈症的不自主运动在紧张时较重而入睡后消失，但一般很难自行控制，故选项B、C不正确。肝豆状核变性也可出现不自主运动，常伴有肌张力异常、肝脏肿大及铜蓝蛋白降低，故正确答案为D。

[单选题]小儿腹泻致代谢性酸中毒的最主要原因是

腹泻丢失碱性物质

[单选题]此时最主要的处理是

抗感染4～6周

[单选题]轻型多形性红斑最常见的病因是

单纯疱疹病毒

[多选题]检查结果显示：凝血酶原时间，正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

输注肝素

口服潘生丁(双嘧达莫)

活血化瘀中药

静脉滴注蝮蛇抗栓酶

解析：根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示，该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3．5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态，其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物，所以是正确的。显然，大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助，所以是错误的。至于低分子右旋糖酐，虽然对改善微循环有一定的作用，但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已难以改变，故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况，因此，第H项属可选可不选。

[单选题]患儿男，3岁，主诉发热8天，抽搐2次。查体： T 39℃，右眼球结膜及口腔黏膜可见淤斑，胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ／Ⅳ级SM，扪及震颤，肝肋下3cm，脾肋下2cm，双下肢水肿，神经病理征可疑阳性。超声心动图提示三尖瓣隔瓣有一3mm×3mm赘生物。

感染性心内膜炎

[单选题](33～36题共用题干)

复杂部分性发作

解析：D。复杂局灶性发作。见于颞叶和部分额叶癜痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识改变，并出现自动症，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。

[单选题]复苏过程中，评估和做出决定的主要依据是：( )

呼吸、心率、血氧饱和度

[单选题]“苦笑面容”主要见于新生儿的何种疾病

新生儿破伤风

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