正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](56～58题共用题干)

新生儿肺透明膜病

解析：A。新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)又称肺透明膜病由于缺乏肺表面活性物质 (PS)，呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高。

[多选题]在小儿6,12,24,36月龄时使用()分别进行1次听力筛查。

听性行为观察法

解析：答案：C

[单选题]地高辛中毒时，出现下列哪种情况下不宜补钾

房室传导阻滞

[单选题]10天新生儿,体重3kg。每天应给予3:1含8%糖牛乳喂养,每日所需的糖牛乳的量为

440ml

[单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

[单选题]营养不良体重低于平均数的

15％以上

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