正确答案:

自身免疫性疾病谱指标 蛋白电泳 免疫电泳 血清IgG4 唇腺活检+免疫组化 腮腺超声 甲状腺彩超 甲状腺功能

ABCDEFGH

题目：患者男，56岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前，患者巩膜及全身皮肤黄染，腹部CT示“胰头癌”，行胰腺十二指肠切除术。病理示：慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性，类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示：淋巴细胞灶性浸润，考虑为“干燥综合征”。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5～39℃，使用退热药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者精神、食欲可，睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。

解析：1.对考虑IgG4相关自身免疫性疾病，所有检查均属必需。 2.IgG4相关性涎腺炎与干燥综合征的鉴别。 3.要点是IgG4相关性胆管炎与PBC、PSC的鉴别。 4.要点是IgG4相关性肾病与其他类型肾病的鉴别。 5.要点是IgG4阳性的自身免疫性胰腺炎与胰腺肿瘤的鉴别。

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